Retinoblastoma: Câncer Ocular da filha de Tiago Leifert

O retinoblastoma é o câncer ocular mais comum em crianças, mas é raro e responde por 3% dos cânceres infantis. Entre 60% e 75% dos casos de retinoblastoma são esporádicos, isto é, uma célula sofre mutação e passa a se multiplicar descontroladamente. Essa forma de retinoblastoma geralmente aparece em crianças com mais de 1 ano de idade. Os demais casos são hereditários e a criança tem uma mutação num gene supressor de tumor chamado RB1, que está presente em todas as células de seu corpo, inclusive nas que vão dar origem a óvulos ou espermatozoides. Geralmente, essa mutação é herdada de um dos pais, embora possa ser também uma mutação nova que comece com o paciente, que vai transmiti-la aos descendentes. Nesses casos, o retinoblastoma se desenvolve no bebê, antes de 1 ano de idade.
Existem três tipos de retinoblastoma. O retinoblastoma unilateral afeta um olho e representa entre 60% e 75% dos casos. Destes, 85% são da forma esporádica da doença, e os demais são casos hereditários. O retinoblastoma bilateral afeta os dois olhos, quase sempre é hereditário e costuma ser diagnosticado bem mais cedo que o unilateral. O retinoblastoma PNET (tumor neuroectodérmico primitivo) ou retinoblastoma trilateral ocorre quando um tumor associado se forma nas células nervosas primitivas do cérebro e só atinge crianças com retinoblastoma hereditário bilateral.
Sinais e sintomas:
“Olho de gato”: crianças com retinoblastoma desenvolvem uma área branca e opaca na pupila, que se chama leucocoria, causada pela reflexão da luz provocada pela doença, facilmente visível em fotos tiradas com flash.
Desvio ocular.
Redução da visão em um olho.
Dor no olho.
Globo ocular maior que o normal.
Olho preguiçoso (ambliopia)
Fatores de risco:
Idade: mais comum em crianças com menos de 3 anos.
Hereditariedade: um em cada três casos de retinoblastoma é causado por mutação no gene Rb1, presente em todas as células do corpo da criança. Destes, um a cada quatro casos é herdado de um dos pais da criança. Herdado de um dos pais ou não, quando todas as células do organismo têm a mutação, elas têm 50% de chances de transmitir essa mutação aos filhos futuramente.
Vários exames confirmam ou descartam o diagnóstico de retinoblastoma, começando pelo exame de fundo de olho, que é feito pelo oftalmologista. Entre os exames por imagem estão ultrassonografia do globo ocular, tomografia e ressonância magnética das órbitas oculares. Como é muito difícil realizar uma biópsia num tecido do fundo do olho sem danificá-lo, nos casos de retinoblastoma ela não é feita.
O tratamento do retinoblastoma basicamente combina terapias oftalmológicas, como laserterapia e crioterapia, com a quimioterapia para eliminar o tumor. A laserterapia é bastante eficaz para tumores pequenos restritos à retina e que não envolvem a mácula, a parte mais importante da retina para a visão. A crioterapia usa uma pequena sonda para congelar o tumor e destruí-lo.
A quimioterapia pode ser usada tanto para atacar o tumor quanto para reduzi-lo e tornar a laserterapia ou a crioterapia mais eficientes. A radioterapia também é bastante eficaz no tratamento dos retinoblastomas e inclui uma pequena placa com sementes radiativas colocada fora do olho, perto do tumor.
A enucleação (retirada do globo ocular) ocorre apenas nos casos de tumores muito grandes e com ausência de visão no olho comprometido.
A seguir, veja os esclarecimentos do CBO (Conselho Brasileiro de Oftalmologia) e da SBOP (Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica):
1) O diagnóstico precoce desta forma de tumor é o melhor caminho para garantir seu tratamento adequado;
2) O início dos cuidados começa ainda na maternidade, onde todo recém-nascido deve ser submetido ao "teste do olhinho" até 72 horas de vida;
3) Após essa abordagem inicial, o "teste do olhinho" dever ser repetido ao menos três vezes ao ano, nos três primeiros anos de vida da criança.
4) Na identificação de qualquer anormalidade, o paciente deve ser encaminhado para consulta com oftalmologista;
5) Recomenda-se ainda que bebês de seis a 12 meses passem por um exame oftalmológico completo;
6) Posteriormente, entre três (idealmente) e cinco anos, esse mesmo bebê deve ser submetido a uma segunda avaliação oftalmológica;
7) Estes exames oftalmológicos completos são fundamentais para detecção precoce de problemas oculares que afetam a saúde ocular da população pediátrica;
8) Em caso de confirmação de diagnóstico de retinoblastoma, a criança iniciará tratamento que depende de vários fatores (localização e o tamanho do tumor, disseminação além do olho e possibilidade de preservação da visão);
9) Na condução de casos de retinoblastoma podem ser adotados diferentes procedimentos, como quimioterapia (intravenosa, intra-arterial, periocular e intraocular), terapia focal e métodos cirúrgicos;
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