Cas clinique - Maladie de Willebrand
Vložit
- čas přidán 6. 08. 2024
- Bonjour à tous,
Voici un cas clinique sur la maladie de Willebrand afin de vous entrainer à répondre aux questions de la PAE/EVC.
0:00 : Enoncé
1:23 : Questions
2:01 : Question 1
3:41 : Question 2
4:47 : Question 3
5:11 : Question 4
9:07 : Question 5
13:07 : Question 6
👍👍
Une petite remarque quant à l'interprétation du bilan, il me semble que le temps d'occlusion par PFA *alternative au TS in vitro* est allongé du coup l'interprétation devrait se faire en tenant compte du taux de pq normal pfa allongé et tca allongé donc d'emblée on est orienté vers quelque chose de commun entre l'hémostase primaire et la coagulation. Qui est le FVw ou le fibrinogène.
Sinon merci énormément pour les efforts c'est excellent ! 😇🙏
Et puis particulièrement dans la MW la pénétrance est incomplète et la présentation est hétérogène dans une famille donnée dautant plus que la maladie peut être transmise sous mode dominant ou récessif du coup grand polymorphisme ce qui explique l'absence d'antécédents de saignement chez la fratrie ✅🙏
Dr. Khedraouel, merci beaucoup pour votre remarque pertinente concernant l'interprétation du bilan. Vous avez raison de souligner que l'allongement du temps d'occlusion par la PFA peut indiquer un problème commun entre l'hémostase primaire et la coagulation.
En prenant en compte un taux de plaquettes normal mais un temps de saignement allongé, ainsi qu'un TCA allongé, il est effectivement possible de suspecter une perturbation dans les mécanismes de l'hémostase primaire et de la coagulation. Le facteur von Willebrand et le fibrinogène sont deux éléments clés dans ces processus.
Merci encore pour votre commentaire !