Porpora di Henoch-Schonlein

Porpora di Henoch-Schonlein
È la forma più comune di vasculite dei bambini. Generalmente si risolve spontaneamente dopo qualche settimana. Negli adulti è più rara ma può avere un andamento cronico.
Prende il nome dai due medici che per primi se ne sono occupati: Johann Schönlein ed Eduard Heinrich Henoch.
Quali sono le cause?
La malattia è causata dall’infiammazione dei piccoli vasi (vasculite) per la deposizione nella loro parete di immunocomplessi (il complesso dell’anticorpo specifico con l’antigene verso cui è diretto). L’anticorpo coinvolto è di tipo IgA, come si può evidenziare con la biopsia di una lesione.
Quali sono i sintomi?
La malattia è caratterizzata da un’eruzione di chiazzette cutanee purpuriche, rilevate, non pruriginose, che compaiono soprattutto sulle gambe, sulle braccia e nelle zone di pressione. L’artrite coinvolge articolazioni, come la caviglia e il ginocchio. Ci possono essere anche dolori addominali con nausea e vomito. I problemi ai reni possono arrivare quando gli altri sintomi stanno già scomparendo. È caratterizzato da presenza di tracce di sangue e di proteine nelle urine e, solo raramente, da alterazione della funzione renale.
Quali sono le terapie?
Nel bambino la malattia non ha bisogno di trattamento. Nell’adulto, il coinvolgimento renale, se cronico, può necessitare della terapia steroidea o eventualmente immunosoppressiva.