Синдром Альпорта: современные представления

Этот вебинар Российского диализного общества и Объединения молодых нефрологов посвящен одной из проблем педиатрической нефрологии - синдрому Альпорта, понимание различных аспектов диагностики и ведения которого актуально для широкого круга специалистов.
Докладчик: Аксенова Марина Евгеньевна, врач-нефролог, к.м.н., в.н.с. отделение наследственных и приобретенных болезней почек НИКИ Педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева
Модератор: Шумихина Марина Владимировна, врач-нефролог, к.м.н., Детская городская клиническая больница им. Н.Ф.Филатова
Тайм коды
00:00 - Вступление, представление лектора
01:06 - Синдром Альпорта: историческая справка
02:51 - Определение и эпидемиология
05:14 - Строение почечного фильтра
07:04 - Патогенез синдрома Альпорта (СА)
09:51 - Механизм прогрессирования при СА
12:52 - Типы наследования
14:28 - Генетическая структура
16:12 - Вариабельность клинических проявлений
17:59 - Классический фенотип
20:02 - Неклассический фенотип
23:18 - Дифференциальный диагноз
24:19 - Нетипичное течение СА: ранняя тугохость, НС в детском возрасте etc
24:41 - Поражение аорты и крупных сосудов
27:00 - Диагностика СА: критерии
28:19 - Данные морфологии при СА
29:19 - Иммуногистохимия при СА
30:28 - Нюансы генетической диагностики
34:25 - Прогноз при различных типах наследования
37:21 - СА у женщин
38:52 - Беременность у пациенток с СА
41:17 - Прогноз у гетерозиготных пациентов
42:10 - Дигенный вариант наследования: прогноз
43:45 - Терапия иАПФ/БРА
48:04 - Контроль АД и его влияние на прогрессирование СА
49:20 - Тактика ведения детей с СА
55:40 - Новые препараты для лечения СА
56:50 - Флозины при СА
59:27 - Другие экспериментальные подходы к лечению
1:01:43 - Циклоспорин при СА
1:02:35 - Выживаемость почечного трансплантата
1:03:17 - Нюансы трансплантации и родственная трансплантация при СА
1:04:34 - Посттрансплантационный анти-БМК-нефрит
1:07:07 - Тугоухость: проявления и терапия
1:08:07 - Meeting takeaways, благодарности и анонос AS Workshop 2024
1:10:01 - Рубрика "вопросы и ответы": генетическое тестирование у детей с ФСГС на СА
1:11:34 - Ингибиторы кальциневрина и эффект при СА с НС
1:14:13 - Проведение генетической диагностики перед трансплантацией у пациентов с СА
1:16:32 - Прогноз у гетерозиготы с аутосомно-доминантным типом наследования
1:18:23 - Что следует учесть «взрослому» нефрологу в оценке пациента с установленным СА
1:23:06 - Женщина с гематурией и/или умеренной ПУ с сохранной СКФ: отправлять ли к генетику?
1:26:42 - При нарастании альбуминурии имеет ли смысл менять иАПФ на БРА или добавлять препарат?
1:29:34 - «Болезнь тонких базальных мембран» релевантен ли термин?
1:32:52 - Вопрос от пациента
1:35:16 - Описание семейного наблюдения и как направить в МГНЦ имени Н.П. Бочкова
1:37:49 - Нефротический синдром при СА: тактика ведения
1:40:09 - Заключение

[@vadimstepanov9890]

Очень интересная лекция про наследственные нефриты.